《肺静脉狭窄诊治中国专家共识》发布！

肺静脉狭窄（PVS）是指各种原因导致肺静脉管腔狭窄所引发的一系列疾病。《肺静脉狭窄诊治中国专家共识》主要介绍了肺静脉狭窄流行病学、发病机制、诊断与治疗、随访管理等各个方面，旨在规范该疾病临床诊疗，优化全程管理，改善患者临床症状与预后。关于PVS的影像学检查，共识主要涉及以下内容。

01

常规胸部X 线片

仅提供PVS 间接征象，包括（1）节段性肺叶水肿或胸腔积液，（2）后期出现肺高血压表现（肺动脉段凸出、右心扩大等），（3）纤维纵隔炎（FM）所致PVS 多伴肺不张（支气管受压的表现）。有学者将FM 的影像学表现总结为FM 二联征（肺高血压征象和肺不张征象）和三联征（肺高血压征象、肺不张征象和单侧胸腔积液征象）。

02

经胸和经食道超声心动图

超声心动图可评估4支肺静脉‑左心房开口及近心端管径大小和肺静脉引流部位，肺静脉血流频谱、流速、跨狭窄压差，以及心内结构、心腔大小等，并估测肺动脉收缩压。主要用于病例筛查和术后随访。婴幼儿或儿童先天性PVS（CPVS）且合并其他先天性心脏畸形患者可首选超声心动图。超声心动图显示的PVS 直接征象有：（1）肺静脉与左心房连接处呈管状或隔膜状狭窄伴管壁回声增强；（2）肺静脉多普勒血流频谱正常，三相层流频谱消失，代之以单向双期湍流，且峰值流速>1.6 m/s；（3）慢性肺静脉闭塞性病变通常无血流信号。

03

肺灌注显像

肺灌注显像可用于诊断肺血管病变，评估肺血流灌注，并排除气道阻塞性病变。肺静脉狭窄程度的判断标准如下，肺灌注显像无充盈缺损，提示肺静脉轻度狭窄；灌注显像呈轻度充盈缺损，提示肺静脉中度狭窄；灌注显像呈中度或以上充盈缺损，PVS多为重度。肺灌注显像结果会受到同侧肺静脉血流代偿、侧支形成及上游肺动脉血流分布异常（如分支血管挛缩、狭窄或栓塞）等因素影响，因此仅用于PVS筛查和手术前、后肺血流灌注分布评估，不作为确诊依据。

04

肺静脉CTA和肺静脉MRA

肺静脉CTA 可明确诊断PVS，并能用于治疗前、后的影像学评估，具有较好的时间和空间分辨率，可提供较多诊断细节，尤其是狭窄段和远、近端肺静脉分布和走行，是诊断PVS、判断狭窄部位和程度、鉴别狭窄病因（如周围组织压迫肺静脉管壁等）以及随访的主要检查手段，目前已成为确诊PVS的首选检查方法。缺点包括对比剂再循环后肺静脉充盈和显影欠佳，易高估病变程度，尤其是近心端重度狭窄或次全闭塞性病变。

肺静脉MRA 能清晰显示肺静脉走行、解剖特征（如分叉病变）、开口直径，图像接近肺静脉直接造影；对于临床疑似轻度狭窄病例，可通过测定肺静脉‑左心房连接处流速估测压差，明确狭窄程度。缺点为检查时间较长，期间需患者配合，图像易出现伪像（受心率影响），技术要求较高，不适用于病情危重者。体内有非兼容磁共振成像检查的心脏起搏器或者其他金属（如外科开胸手术缝合胸骨的钢丝）者为检查禁忌证。

05

选择性肺静脉造影

是一种有创性检查，包括直接肺静脉造影、肺小动脉楔入造影，是目前诊断PVS的“金标准”，同时还能通过心导管检查对基础血流动力学进行判断和评估。肺小动脉楔入造影可显示狭窄远心端肺静脉回流，血管走行、分布和侧支循环，但对于合并供血肺动脉分支狭窄患者较难实施。直接肺静脉造影可评估近心端血管狭窄程度、肺叶内或叶间侧支循环、介入术后残余狭窄和肺静脉回流速度，并能测定肺静脉和左心房压及跨狭窄压差。

PVS的影像学检查方法及其优缺点见表1。

以上内容来源：：中华医学会心血管病学分会, 中华心血管病杂志编辑委员会. 肺静脉狭窄诊治中国专家共识[J]. 中华心血管病杂志, 2023, 51(9): 930-943.

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